Детская ортопедия

Врожденные деформации

Врожденная мышечная кривошея

Кривошея — деформация шеи врожденного или приобретенного происхождения, характеризующаяся неправильным положением головы — наклоном вбок и поворотом ее. Возникает кривошея чаще всего вследствие патологических изменений в мягких тканях, главным образом в грудино-ключично-сосковой мышце (m. sterno-cleido-mastoideus), реже — в результате аномалийного развития шейного отдела позвоночника.
Исходя из патогенеза страдания, различают миогенную, оссальную, неврогенную, дермодесмогенную и компенсаторную формы. Врожденная мышечная кривошея, по данным большинства исследователей, по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата составляет от 5 до 12% (С. Т. Зацепин), занимая по частоте третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.
По мнению ряда авторов (С. Т. Зацепин, М. О. Фридлянд), указанная деформация встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней.
Врожденная мышечная кривошея может быть и двусторонней. В числе симптомов при этом заболевании нужно отметить ограничение наклона головы в противоположную сторону в связи с укорочением грудино-ключично-сосковой мышцы.
Этиология и патогенез. Причина и развитие страдания остаются не вполне выясненными и в настоящее время. Все существующие теории не могут полностью объяснить многообразие клинической картины и сущность патологического процесса.

марта 10, 2009 Деформации шеи |

Болезнь Гризеля

Болезнь Гризеля носит также название кривошеи Гризеля или ротационного смещения атланта. Французский врач Гризель в 1930 г. подробно описал этиологию и патогенез этой болезни, назвав ее смещением атланта и назофарингеальной кривошеей. Появлению деформации всегда предшествует воспалительное заболевание в зеве или носоглотке, сопровождающееся высокой температурой. После исчезновения острых воспалительных явлений кривошея стойко остается, что Гризель объяснял смещением атланта в связи с контрактурой околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка.

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Крыловидная шея

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Ульрика, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь проявляется рядом пороков развития, среди которых основными являются крыло-подобные изменения кожи над суставами; особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этим уродством могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность, отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти, артрогрипоз), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо), нанизм, дряблость кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и другие уродства. Разные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля—Фейля, синдром Шерешевского (с недостаточностью функции гипофиза и половых желез).

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Шейные ребра

Шейные ребра вызывают изменения конфигурации шеи только при значительной степени своего развития, когда добавочное шейное ребро достигает размеров в несколько сантиметров и заканчивается свободно в мягких тканях либо имеет хрящ, соединяющий его с I грудным ребром или грудиной.
Клинически заболевание проявляется только у 10% носителей этой аномалии в подростковом возрасте и у взрослых, что большинство исследователей связывают с окостенением шейных ребер и возрастным уменьшением эластичности сосудисто-нервного пучка. Наиболее выраженные клинические симптомы — наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности (похолодание ее, изменение окраски, расстройства чувствительности, исчезновение пульса, парезы, параличи и др.).

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Болезнь Клиппеля—Фейля

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля,— деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужковой части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, число которых достигает не более четырех. Дужки оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади выше, чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз I шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных полупозвонков либо шейных ребер.
Клинически у больных короткая шея; иногда создается впечатление, что она отсутствует. Граница волосистой части головы настолько низка, что волосяной покров переходит на лопатки.

марта 7, 2009 Деформации шеи |