Детская ортопедия

Врожденные деформации

Болезнь Гризеля

Болезнь Гризеля носит также название кривошеи Гризеля или ротационного смещения атланта. Французский врач Гризель в 1930 г. подробно описал этиологию и патогенез этой болезни, назвав ее смещением атланта и назофарингеальной кривошеей. Появлению деформации всегда предшествует воспалительное заболевание в зеве или носоглотке, сопровождающееся высокой температурой. После исчезновения острых воспалительных явлений кривошея стойко остается, что Гризель объяснял смещением атланта в связи с контрактурой околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка.

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Крыловидная шея

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Ульрика, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь проявляется рядом пороков развития, среди которых основными являются крыло-подобные изменения кожи над суставами; особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этим уродством могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность, отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти, артрогрипоз), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо), нанизм, дряблость кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и другие уродства. Разные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля—Фейля, синдром Шерешевского (с недостаточностью функции гипофиза и половых желез).

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Шейные ребра

Шейные ребра вызывают изменения конфигурации шеи только при значительной степени своего развития, когда добавочное шейное ребро достигает размеров в несколько сантиметров и заканчивается свободно в мягких тканях либо имеет хрящ, соединяющий его с I грудным ребром или грудиной.
Клинически заболевание проявляется только у 10% носителей этой аномалии в подростковом возрасте и у взрослых, что большинство исследователей связывают с окостенением шейных ребер и возрастным уменьшением эластичности сосудисто-нервного пучка. Наиболее выраженные клинические симптомы — наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности (похолодание ее, изменение окраски, расстройства чувствительности, исчезновение пульса, парезы, параличи и др.).

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Болезнь Клиппеля—Фейля

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля,— деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужковой части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, число которых достигает не более четырех. Дужки оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади выше, чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз I шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных полупозвонков либо шейных ребер.
Клинически у больных короткая шея; иногда создается впечатление, что она отсутствует. Граница волосистой части головы настолько низка, что волосяной покров переходит на лопатки.

марта 7, 2009 Деформации шеи |

Клиника (Часть III)

Выбор метода обезболивания в основном зависит от возраста ребенка. У детей старше 5 лет можно воспользоваться местной инфильтрационной анестезией (0,5% раствор новокаина), младших лучше оперировать под наркозом.
При врожденной мышечной кривошее методом выбора является операция пересечения и частичной резекции на протяжении 3 см грудино-ключично-сосковой мышцы в ее нижней части по Микуличу. Больного укладывают на операционном столе на спину, под область лопаток подкладывают плоскую клеенчатую подушку толщиной 5—7 см с целью отклонения головы кзади и увеличения напряжения укороченной грудино-ключично-сосковой мышцы.
Медицинская сестра, сидя у изголовья больного, фиксирует его голову в среднем положении и поворачивает в ту или другую сторону в ходе оперативного вмешательства.

марта 7, 2009 Деформации шеи |